肌营养不良是什么 (肌营养不良症是什么病)

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什么是肌营养不良

一提及肌营养不良,大家都清楚它是一种儿童性的疾病,它对儿童造成的伤害很大,严重的话会危及到患者生命。我们来了解什么是肌营养不良。

肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意,对肌营养不良早期明显的症状进行了解。

1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。

3、肌营养不良患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。

4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

肌营养不良是由遗传而引发的一种疾病,针对该病越早治疗,预后效果越好。因此,提醒家长们,当孩子平时身体出现异常症状时,应当及时到医院治疗。

肌营养不良是什么病?

肌营养不良是因各种原因引起来肌营养不良是什么的进行性肌肉萎缩无力,同时导致支配运动的肌肉变性,为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病,因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现肌营养不良是什么了进行性加重的萎缩和无力,有些可以累及到心肌,即心脏的肌肉,临床表现可以分为几种类型肌营养不良是什么

第一、假肥大型肌营养不良,较严重的假肥大型肌营养不良,主要表现为起病在2-8岁,初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼,以及脊髓前突、腰部膨出;

第二、表现为面间弓形的营养不良,主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等;

第三、表现为肢带肌的营养不良,主要影响骨盆的带肌群和腰大肌,导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。

这个肌营养不良属于遗传性的疾病,治疗起来比较困难,西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗,一般效果不是很好。

肌营养不良是什么

肌营养不良肌营养不良是什么,又称进行性肌营养不良,是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。

“肌营养不良”这个名称容易给非专业人员造成误解,认为这组疾病跟营养有关,其实肌营养不良的发病跟营养没有关系,也不是可以通过补充营养来根治的。要对这一组疾病建立正确的认识,肌营养不良是什么我们来看一下它的英文名称肌营养不良是什么:,这里关键的一个词是dystrophy,我们知道dys-这个词根是不良、异常的意思,而-trophy是增生、生长的意思,所以指的是肌肉生长不良,与营养(nutrition)并无直接关系。

那么,骨骼肌细胞为什么会“生长不良”呢?我们知道,骨骼肌是人体内最劳苦功高的一个群体,人体内有600余块骨骼肌,占体重的40%,其功能是按运动神经元的指令进行收缩、舒张,产生骨骼运动。人体不同部位的骨骼肌形态、大小各异,与其功能相适应。在骨骼肌细胞的表面、细胞膜、细胞质中、细胞核上有多种蛋白成分,他们在结构和功能上都紧密联系、互相协作,从而维持骨骼肌细胞的稳定性,使其在反复的收缩舒张活动中不会遭到破坏。

当编码这些蛋白成分的基因发生突变,导致相应蛋白的表达减少或缺失,骨骼肌细胞的就会失去稳定性而逐渐变性、坏死,这就导致了肌营养不良。目前,很多肌营养不良亚型已经明确了致病基因及其编码的蛋白成分,有些肌营养不良的类型是由非编码区域的突变引起,尚未明确其相关蛋白成分,有些则尚未明确其基因突变位点。

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